Wissenschaftler entwickeln „mini-Gehirn“ – Modell der menschlichen prion-Krankheit

Wissenschaftler entwickeln „mini-Gehirn“ – Modell der menschlichen prion-Krankheit

2019-06-14

National Institutes of Health Wissenschaftler verwendet haben menschliche Hautzellen zu schaffen, was Sie glauben, ist die erste zerebrale organoide system, oder „mini-Gehirn“, die für das Studium der sporadischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD). CJD ist eine tödliche neurodegenerative Erkrankung des Gehirns von Menschen geglaubt zu sein verursacht durch infektiöse prion-protein. Es betrifft etwa 1, 1 Millionen Menschen. Die Forscher von NIH Nationalen Institut für Allergien und Infektionskrankheiten (NIAID), hoffe das human organoid-Modell wird es ermöglichen, Sie zu bewerten, potenzielle Therapeutika für CJD und Ausführlicher über die menschlichen prion-Erkrankungen Subtypen als die von Nagetieren und nichtmenschlichen Primaten-Modelle, die derzeit in Gebrauch ist.

Human cerebral organoids sind kleine Kugeln aus menschlichen Gehirnzellen reichen in der Größe von Mohn zu einer kleinen Erbse. Ihre Organisation, Struktur und die elektrische Signalisierung sind ähnlich Hirngewebe. Da diese zerebralen organoids überleben können in einer kontrollierten Umgebung für Monate, Erkrankungen des Nervensystems untersucht werden können im Laufe der Zeit. Zerebralen organoids wurden als Modelle zur Untersuchung Zika-virus-Infektion, Alzheimer-Krankheit und Down-Syndrom.

In einer neuen Studie veröffentlicht in Acta Neuropathologica Communications, Wissenschaftler an NIAID der Rocky Mountain Laboratories entdeckt, wie zu infizieren fünf Monate alten zerebralen organoids mit Prionen mit Proben von zwei Patienten, die starben, von zwei verschiedenen CJD-Subtypen, MV1 und MV2. Die Infektion dauerte etwa einen Monat, um zu bestätigen, und die Wissenschaftler überwachten die organoids auf änderungen im Gesundheits-Indikatoren, wie den Stoffwechsel, für mehr als sechs Monate. Am Ende der Studie beobachteten die Wissenschaftler, dass das seeding-Aktivität einen Hinweis auf die infektiöse prion-Vermehrung, wurde in allen organoids ausgesetzt CJD Proben. Allerdings, das war mehr in organoids mit der infizierten MV2 Probe als die MV1 Probe. Sie berichtete auch, dass die MV1-infizierten organoids zeigte mehr Schaden als die MV2-infizierten organoids.

Die Wissenschaftler auch darauf hingewiesen, andere Unterschiede zwischen dem, wie die MV1 und MV2 Infektionen entwickelte sich in den organoids. Sie planen, weiter zu untersuchen, diese Unterschiede, in der Hoffnung, Sie identifizieren, wie verschiedene Subtypen der CJD beeinflussen Gehirnzellen. Letztlich hoffen Sie zu lernen, wie um zu verhindern, dass die Zelle Schaden und zur Wiederherstellung der Funktion der Zellen, die beschädigt wurde durch eine Prionen-Infektion. Das neue system bietet auch Möglichkeiten zum testen potenzielle Therapien für CJD in eine Gewebe-Modell, das imitiert das menschliche Gehirn.